胆汁性肝硬化

　　胆汁性肝硬化是由于胆道受阻，从而使胆汁淤积而形成的肝硬化。原发性的胆汁性肝硬化是自身免疫系统的疾病，而继发性胆汁性肝硬化是本文介绍的重点，即由胆管受阻引起。随着病情的深入，病人的痛苦也会逐渐增加。让我们一下来了解一下这种疾病吧。

　　病因

　　1.继发性胆汁性肝硬化

　　常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁，在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁。其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

　　2.原发性胆汁性肝硬化

　　本病在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。

　　临床表现

　　1.早期

　　症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数患者有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。患者可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数患者黄疸作为首发表现，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

　　2.无黄疸期

　　少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

　　3.黄疸期

　　临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。

　　4.终末期

　　血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、维生素D、维生素K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。

　　伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。

　　如何预防

　　1.注意休息，提高睡眠质量

　　注意休息是防治肝硬化复发的好方法之一。若能再保持豁达的心态，提高睡眠的质量等就很容易让患者的肝功能恢复，预防肝腹水的发生。

　　2.积极治疗原发病

　　若你是乙肝、丙肝或脂肪肝患者，一定要积极的治疗这些原发病。这些疾病一旦恶化就会出现肝硬化，尤其是病毒性肝硬化患者，有传染的特点。

　　3.戒烟戒酒

　　这是防治肝硬化复发的重要方法。因为酒精代谢产生的甲醛对肝脏的伤害极其的大，而且肝硬化患者的肝功能本身就已经收到了损害，如果在喝酒吸烟就会加重病情。特别是患有过肝腹水的患者，也会再次导致肝腹水的复发。

　　结语：以上就是关于胆汁性肝硬化的相关知识，希望大家在日常生活中注意预防。当然，只有充足了解了该疾病，才会在发生时不至慌乱，且可以大概判断一下病情的发展程度，从而得到及时有效的治疗。最后，希望大家都有远离疾病，拥有健康的身体。