新生儿硬肿症

　　【概述】

　　新生儿硬肿症(neonatal scleredema)是一综合征，由于寒冷损伤、感染或早产引起，其中以寒冷损伤为最多见，称寒冷损伤综合征。以皮下脂肪硬化和水肿为特征。

　　【诊断】

　　1.临床表现 本病常发生在寒冷季节，以生后不久或1周内的婴儿多见，多有环境温度偏低，保暖不够的病史，由于早产、感染等因素引起者也见于夏季。患儿体温降至31～35℃，甚至26℃左右，可用我国自制的低体温计(30～40℃)检测。哭声低弱或不哭，不能吸吮，肢体自发动作少，皮肤先为深红色，后转为暗红色，严重者呈苍白或青紫。四肢和躯干冰冷，脉微弱不易扪及。皮肤和皮下组织先有水肿，以后变硬，严重者似硬橡皮样。硬肿先发生在小腿、面颊和肩部，以后大腿外侧、臀部、上肢也受累，甚至累及全身。因胸腹硬肿而发生呼吸困难，因面颊硬肿而不能张嘴。患儿心音低钝、心率减慢、反应低下、尿少甚至无尿，以后口鼻流出血性液体，发生肺出血而死亡。

　　2.实验室检查(参见以上所述)

　　3.硬肿症病情诊断分度 目前尚无统一意见，见表1。

　　也有根据硬肿范围、一般状况、体温，以及有无休克、肺出血而分为轻、中、重度者。

　　4.皮肤硬肿范围诊断 按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度。轻度：硬肿范围小于30%;中度：硬肿范围在30%～50%;重度：硬肿范围大于50%。

　　5.硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度 Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红;Ⅱ度：水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失，肤色稍暗红;Ⅲ度：水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬，肤色暗红。

　　6.危重硬肿症诊断标准 依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”规定以下两项指标。

　　(1)肛温在30℃以下，硬肿Ⅱ度以上，不论范围大小。

　　(2)肛温在33℃以下，硬肿Ⅱ度以上，范围超过60%。

　　凡符合上述两项之一者，即可诊断为危重硬肿症。

　　【治疗措施】

　　1.复温 是治疗的首要措施。①轻症患儿在温水浴后用预暖的棉被包裹，置24～26℃的暖室中，外加热水袋，水温从40℃渐增至60℃，体温可较快上升至正常。②中度和重度患儿可先安放在远红外线开放型保暖床上，将温度调节到高于小儿体温1.5～2℃处，约每30分钟能使体温升高1℃，随患儿体温的上升继续提高保暖床的温度，当体温达34℃时可移至封闭式保暖箱中，保持箱温在35℃左右。为减少幅射失热，在稍离小儿身体的周围罩一透明塑料布。将头面部露出塑料布外，头上戴一小帽保暖。③复温除上述方法外还可采用温水浴、温盐水灌肠各种方法。④如正在用静脉补充液体或高营养液时可在瓶的周围用热毛巾包裹，使进入体内的液体有一定温度。⑤供给的氧也要预热。

　　2.营养和液体 要保证供应足够的热卡和液体，开始时热卡至少应达到基础代谢的需要，以后渐加至正常需要量。液体量一般控制在60～80ml/kg·d，缓慢滴入，速度约4ml/kg·h，因低温时心肾功能减低，输液量不宜过多。对低血糖小儿适当提高葡萄糖进入量。

　　3.药物

　　(1)对心肾功能较差者可给多巴胺和多巴酚胺等心血管活性药物，多巴胺宜用小剂量2～5μg/kg·min静脉滴入，因小剂量有扩张肾、脑血管的作用，可以增加尿量。多巴酚胺有增加心肌收缩的作用，但不增快心率，剂量2.5～5μg/kg·min静脉滴入，可和多巴胺合用。也可用其他药物如654-2，静注每次0.1～0.2mg/kg，15分钟1次，约3～4次，若面色、心率好转即可以1～2mg/d静滴维持，继续治疗一周。

　　(2)抗生素的应用对感染性疾病引起的硬肿症尤为重要，对肾脏毒性较大的药物尽可能少用。寒冷损伤综合征虽可能发生呼吸道感染，但不宜用广谱抗生素预防。

　　(3)肝素治疗，第一次剂量1.5mg/kg静注，以后每6小时静滴0.5～1.0mg/kg，至凝血酶原时间和凝血时间正常后渐减少给药次数，7天为一疗程。

　　(4)中药：以温阳祛寒，活血化瘀为主，可静滴丹参、红花、附子注射液，或用川芎、红花注射液，或复方桃红注射液，缓慢静滴，每日2次。

　　【发病机理】

　　新生儿体表面积相对较大，皮肤薄嫩，血管丰富，容易散热。综色脂肪是新生儿体内特有的组织，它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源，而饥饿时的能量来源是白色脂肪。如小儿周围环境温度过低，散热过多，棕色脂肪容易耗尽，体温即会下降。新生儿严重感染时体温也会不升。这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬，同时低温时周围毛细血管扩张，渗透性增加，易发生水肿，结果产生硬肿。

　　低体温对人体影响的研究还在不断深入，①低体温时周围循环阻力下降，血液淤滞，组织缺氧。中心血循环量则减少，心率减慢，尿量减少。在复温过程中血循环量增加，如尿量不随之增加，可能引起心力衰竭，甚至发生肺水肿和肺出血;②低体温时呼吸减慢，有时呼吸暂停，易发生呼吸性酸中毒，又由于营养进入量不足，造成代谢性酸中毒，因此重型硬肿症酸中毒也较重;③低体温时糖代谢不完善，病初起可能出现高血糖，但由于糖消耗增高，继而发生低血糖;④低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高，血小板减少，肝素样物质也减少。种种原因都可引起凝血障碍，诱发弥漫性血管内凝血(DIC)。严重感染时由于休克更易发生DIC。

　　【临床表现】

　　本症多发生在出生后7～10天内，体温不升，在35℃以下，重症低于30℃，体核温度(肛温)可能低于体表温度(腋温)，皮肤和皮下组织出现硬肿，皮肤呈浅红或暗红色，严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿首先出现在下肢、臀部、面颊和下腹部，然后至上肢和全身。有时只硬不肿，则皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限，只影响大腿和臀部，这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克、肺出血和DIC。

　　病情分度根据1989年全国新生儿学组会议讨论的标准见表1。

　　表1 新生儿硬肿症病情分度

　　* 身体各部面积%的估计：头颈部20%，双上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%。

　　【辅助检查】

　　(1)血常规 末梢血白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒细胞明显增高或减少者，提示预后不良。

　　(2)DIC筛选试验 对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查：

　　①血小板计数 常呈进行性下降，约2/3患儿血小板计数<100×109/L(100 000/mm3)。

　　②凝血酶原时间：重症者凝血酶原时间延长，生后日龄在4d内者≥20s，日龄在第5d及以上者≥15s。

　　③白陶土部分凝血活酶时间>45s。

　　④血浆凝血酶时间 新生儿正常值19～44s(年长儿16.3s)，比同日龄对照组>3s有诊断意义。

　　⑤纤维蛋白原<1.17g/L(117mg/dl)，<1.16g/L(160mg/dl)有参考价值。

　　⑥3P试验 (血浆鱼精蛋白副凝试验)：生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强，可有纤维蛋白降解产物(FDP)，故3P试验可以阳性，24h后仍阳性则不正常，但DIC晚期3P试验可转为阴性。

　　(3)血气分析 由于缺氧和酸中毒，血pH值下降。PaO2降低，PaCO2增高。

　　(4)血糖常降低，可有肌酐、非蛋白氮增高。

　　(5)超微量红细胞电泳时间测定 由于血液粘稠度增加，红细胞电泳时间延长。

　　(6)心电图改变 部分病例可有心电图改变，表现为Q-T延长、低血压、T波低平或S-T段下降。

　　【预防】

　　预防重于治疗，①做好围生期保健工作，加强产前检查，减少早产儿的发生。②寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。③新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹，移至保暖床上处理。④对高危儿做好体温监护。⑤积极早期治疗新生儿感染性疾病，不使发生硬肿症。

　　【预后】

　　个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一。凡体温低于30℃，硬肿面积在50%以上，早产儿和严重感染引起本症时病死率高。肺出血常是致死的原因。