脑性瘫痪

　　【概述】

　　大脑性瘫痪(Cerebnal palsy)又称痉挛性瘫痪(Litter病)，是指一组由于脑部疾患而引起的痉挛性瘫痪。往往病人还伴有智力发育障碍、共济失调、语言困难以及其它方面的缺陷。外科手术仅能对少数病人有效果。而康复治疗，包括物理治疗、功能锻炼以及语言、职业的训练是主要的治疗方法。脑性瘫痪在我国的发病率不详，在美国为7/100000，英国为1.2～2.5%。

　　【诊断】

　　早期发现病婴作出诊断是比较困难的，但又很重要，以便得到及早治疗，应争取在6月～1岁以内，作出诊断。首先要详细询问母亲的妊娠史及分娩史。新生儿有无前卤突出或肌肉抽搐的表现，有无严重的黄疸。如果存在上述情况者，即使婴儿能按期出院，各方面表现无异常，亦不能被看作肯定没有问题。必须经常随访至少18个月以上。如果发现婴儿肢体僵硬或活动受限，换尿布时两腿不能分开或肌张力减低或丧失，肢体动脉过度或不动，婴儿发育延迟等，都必须怀疑到本病。

　　Illingrowth提出的诊断的依据为：①运动发育延迟。脑性瘫痪患婴的运动发育延迟为一重要的表现。②膝反射亢进，出现踝阵挛，内收肌痉挛等。这往往在出生数周内就可以发现。③如果将婴儿高举在空中，腹部向下，正常的婴儿会屈曲肘关节，伸髋关节及曲膝关节。但脑瘫患儿则表现为四肢下垂。这在出生6周后即可出现。④颈部强硬，有握持反向或手持续性的不能张开，这在3个月这后可以出现。⑤将立方形的物体给婴儿时，手张开缓慢。这在6个月之后可以出现。

　　【治疗措施】

　　脑性瘫痪的治疗是多方面的。主要的治疗在于肌肉训练、语言训练和心理治疗。矫行手术仅能作为一种辅助性的治疗手段，而且在手术前、后均需要不断的进行各种康复治疗。

　　(一)非手术治疗 ①肌肉训练：肌肉训练的原则是教育患儿使痉挛的肌肉放松，促进某些肌肉的运用以及改善共济运动。进行反复而有节律的运动训练是重要的，一步一步训练患儿能穿衣，上厕所及走路。②矫行夹板的应用。为了克服由于肌痉挛所引起的畸形，夹板或石膏是经常应用的工具。首先是逐渐伸展短缩的肌肉，尽可能矫正畸形。必要时可在麻醉下进行矫治，用石膏维持肢体在矫枉过正位约3个月，以后可长期共存应用可活动的支架或夹板，以防畸形的再发。③语言训练。④职业训练。当患儿到达一年的年龄，经物理治疗后肌肉的痉挛已有所松解，这时就开始进行职业训练。包括书写、打字以及一些简单的手工劳动。使患者能成为自食其力的劳动者。⑤药物治疗。药物对脑性瘫痪并无作用，但眠尔通可能对控制震颤有帮助，镇静药物如冬眠灵等对患者的过度活动的抑制可以有效，也对物理治疗的进行有助。有时抗癫痫药物亦可以减轻抽搐等症状，但要密切注意用药后是否会加重肌肉的不平衡。在神经肌肉连接点用1%的普鲁卡因封闭，可以阻滞神经的γ传导作用而不影响神经的α传导作用，使肌肉的痉挛减轻。有时用3%的酚作神经内注射，使神经遭受永久性的破坏，可使1/3的病人的痉挛得到缓解，易于训练。

　　(二)手术治疗 手术治疗仅作为对脑瘫的综合性治疗中的一部分，必须严格选择患者，周密的制订计划。在术前，术后均需进行物理治疗。一般说来，5岁以下的儿童，不宜进行手术治疗，因患儿尚不合作，检查困难，此外瘫痪的范围及造成的后果也可能尚未完全反映出来。

　　手术的方法有下列几种：

　　(一)神经系统的手术 ①对于手足徐动症型的病人，可考虑作脊神经前根切断术。动断颈3～胸1的脊神经前根，可使上肢所有的动作完全丧失。但不影响感觉功能，对某些病人可能有好处。②对伴有严重癫痫的痉挛性偏瘫患者作大脑半球切除术，可以减少其发作的次数以及严重程度，便于病人接受训练。③对严重的手足徐动症型脑瘫，可做苍白球破坏术，有一定的疗效。以上三种手术均为毁坏性的，必须严格掌握指征，不得轻易进行。④周围神经切断手术。常用截一部分或整枝支配某一过度痉挛的肌肉的神经，使该肌肉松弛。这种手术更多的应用在下肢。

　　(二)肌肉和肌腱的手术 包括①肌腱切断技术市场或肌腱延长术 对痉挛的肌肉施行肌腱切断技术市场或延长术，可减轻其机械性强力收缩，并改善其肌力平衡。②肌腱移位术：在某些部位，把加重畸形的肌肉止点转移到新的止点，可以改变其功能，即把加重畸形的作用力改变为纠正畸形的动力。

　　(三)骨与关节手术 包括①骨延长术或缩短术，纠正下肢不等长。②截骨术，包括楔形截骨及旋转截骨术以纠正畸形。③关节固定术，固定关节于功能位，增加稳定及改善功能。

　　下面对一些常见的畸形及一些比较成熟的治疗方法，作一简单介绍。

　　(一)手及腕部畸形的治疗 由于手及腕关节的功能较复杂，大约只有4%的人能通过手术来改善功能。①如拇指屈曲内收痉挛于掌心，但病人尚能握拳及张开手，可作拇指掌指关节固定及外展拇长肌缩短术。②腕及手指不能背伸，拇指痉挛于掌心，屈指浅肌有中度痉挛，可作拇指掌指关节固定，将屈指浅肌通过骨间膜移到伸指及伸拇长肌上，再将尺侧屈腕肌移至桡侧伸腕短肌上。③手指有严重的屈曲痉挛，可将尺侧屈腕肌移至伸指肌，桡侧屈腕肌移至伸拇长肌，同时作拇指掌指关节固定。必要时间再固定腕关节在功能位。④腕关节屈曲功能不良，可用肱桡肌移至屈腕肌。⑤手不能张开，严重的屈曲挛缩，可用延长肌腱及固定拇指常指关节及腕关节。这种手术仅为了美观，在功能活动方面，无多大作用。

　　(二)肩及肘部畸形的治疗 当肩关节外展活动小于45°或外旋少于15°时，可作肩胛下肌腱切断术并剥离胸大肌。肘关节屈曲畸形超过40°时，可将肘伸肌延长。

　　(三)髋关节畸形的治疗 髋关节畸形非常常见。①髋屈曲-内旋畸形的纠正。如果仅有轻度或中度的畸形，并且只有在走路时发生，只要将半腱肌移至股骨外髁的前方，或作髋关节前方软组织松解术后外展位石膏固定。如果阔筋膜张肌是主要的痉挛因素，可将其起点后移至髂嵴上，使起外旋髋关节的作用。如果屈曲畸形已成为固定性，已不能被动纠正，这时就需要做粗隆下或髁上旋转截骨术(图1)。②髋关节屈曲畸形的纠正。如果畸形超过45°，年龄在8～11岁间，可做髂腰肌切断术。股直肌痉挛所致者，可将其髂骨上的起点作松解术。③髋关节内收畸形的纠正。往往采用闭孔神经切断术和内收肌切断术(图2)。但手术前一定要检查并估计髋外展肌的肌力。术前先作闭孔神经封闭，观察检查髋外展肌的肌力。有时股薄肌造成髋内收痉挛，可让病人俯卧，髋关节尽可能外展，膝关节屈曲。令病人逐渐伸直膝关节，如有股薄肌挛缩，髋关节会内收。只要于该肌的肌肉与肌腱交界处横断，即可纠正畸形。④髋关节脱位的处理。有人认为下肢痉挛性瘫痪的病儿髋关节脱位是很难避免的。对半脱位患者，应作闭孔神经前支切断术，挛缩的内收肌或股薄肌切断术，并将髋关节固定在外展位6周，然而再开始训练外展肌力。如果股骨头已有1/2以上在髋臼外，年龄已有9岁以上者。应作粗隆下内翻截骨术。对于陈旧性脱位，患者往往已有髋外翻，股骨颈前倾角增大，髋臼变浅等畸形，如患儿原来就无法行走者，不必治疗;对于可以行走的患儿，可采用①髋关节固定术;②股骨截骨术以纠正成角及旋转，骨盆截骨术以加深髋臼;③股骨粗隆下外展截骨术，以骨盆作为负重的支持。

　　将半腱肌移位至股骨的外侧(以虚线表示)，以矫正内旋畸形

　　(四)膝关节畸形的治疗 在决定治疗方案时，不但要注意膝局部的问题。还要注意髋、髁关节的畸形，尤其要注意可以影响两个关节活动的肌肉：如股直肌、股薄肌、股二头肌、半腱肌、半膜肌及腓肠肌等。如果膝关节屈曲畸形已不能被动纠正，需行手术。应首先检查膝关节主动伸直的程度及髌骨的位置。往往可以发现髌骨上移，股四头肌腱拉长。髌骨上移后会减弱股四头肌伸膝的力量而且会造成膝关节的挛缩。可以作膝关节后关节囊切开术，“Z”形延长腘绳肌。亦有人主张将髌腱的止点下移。还有人建议用松解髌支持带及腘绳肌的止点移至股骨远端，解除膝屈曲畸形。但必须注意腓肠肌的肌力，因为这样移植后，屈膝肌仅有腓肠肌。如果已做过跟腱延长术或腓肠肌力过弱，就会发生膝不能屈曲。因此有人将此手术改良为松解股薄肌，将半腱肌移至股骨内踝，延长半膜肌，而股二头肌保持原位。膝关节屈曲挛缩及髌骨上移，会产生髌骨软化症的而使膝关节疼痛，故也有人主张作髌骨切除术。

　　(1)腘绳肌挛缩引起的膝关节屈曲

　　(2)将内外侧腘绳肌分别移至股骨内外踝，将双关节功能转化为单关节功能

　　(五)足部畸形的治疗

　　1.马蹄畸形的纠正 ①胫神经肌支切断术：切断腓肠肌或比目鱼肌的肌的肌支或两者皆切断，对纠正痉挛性马蹄畸形有效，还可以减轻踝阵挛，对行走亦有帮助(图6)。术前必须查清踝阵挛是由于腓肠肌还是由于比目鱼肌引起的。只要将膝关节屈曲，如踝阵挛消失，表示为腓肠肌所致，否则为比目鱼肌所致。可作切断哪一根胫神经肌支选择依据。②小腿三头肌松解术。痉挛性马蹄有两种情况：①膝关节伸直时有马蹄而在屈膝90°时马蹄可以纠正;②屈膝或伸膝时马蹄均不能纠正。前一种情况说明马蹄的原因是由于腓肠肌挛缩，纠正的方法是将腓肠的起点从股骨下端移至胫骨上端;后一种情况说明马蹄的原因在于腓肠肌及比目鱼肌均发生挛缩。纠正的方法需作跟腱延长术。③跟腱止点前移术：由于作跟腱延长术后，马蹄畸形常复发。有人将跟腱的止点移至跟距关节后缘的跟骨背侧。这样使小腿三头肌的杠杆作用减少。对马蹄尚未固定者，疗效较佳。

　　(1)显露腓肠肌肌腱与腓神经腓肠肌分支

　　(2)切断腓肠肌肌腱与一侧的胫神经腓肠肌分支

　　2.足内翻及外翻畸形的纠正 对于已固定的内、外翻畸形，可以通过跟骨楔形截骨术或距下关节融合术来纠正，并增加足的稳定性。但同时还必须纠正肌正肌力的不平衡。一般造成内翻畸形的肌肉是胫前肌及胫后肌的挛缩，造成外翻畸形的肌肉是腓骨长、短肌的挛缩。因此将该两肌肉移至作用相反的位置来纠正畸形。也有人主张将胫前肌或胫后肌腱劈分为二，一半肌腱仍在原来的止点上，另一半缝至腓骨短肌或骰骨上来纠正内翻畸形。在手术前必须确定哪一块肌肉对畸形起主要作用，就劈分哪一块。如单纯因为胫后肌挛缩而造成内翻畸形，可作“Z”形延长胫后肌腱或延长胫后肌腱或延长其肌肉。

　　3.仰趾足的纠正 少见。常由于跟腱延长过度或同时做了胫神经肌支切断术后所致。可将胫前肌、肌后肌以及腓肠肌移至跟腱。还有人主张切除距骨。

　　4.爪形趾的纠正 足底外侧神经的运动支，支配除第4、5蹠骨间以外的全部骨间肌及2、3、4蚓状肌和>收肌。第一蚓状肌及屈>短肌由足底内侧神经支配。可作神经运动支切断状，蹠趾关节囊切开术及屈>短肌切断术来纠正。

　　5.前足内收的纠正 常由于外展>肌挛缩所致，可将该肌切断纠正。

　　(六)脊柱畸形的处理 有20～25%的病人可以发生脊柱侧弯(麻痹性)如果侧弯在站立或坐位时小于30°，而且为非进行性加重，可用支架。如果有下列情况可考虑手术：①胸椎侧弯超过60°并伴有心肺併发症者;②在坐位时由于胸腰段侧弯而发生不平衡，影响上肢的使用者;③偶有为美观而手术者。

　　【病因学】

　　凡能造成脑组织损害的任何情况，均可为致病因素。

　　(一)产前因素 先天性脑发育不良，常因母亲在怀孕时生了风疹及其它病毒性感染，特别是在妊娠的头3个月。常伴有其它的先天性异常如白内障、耳聋、先天性心脏病等。引起严重新生儿黄疸的胎儿成红细胞增多症可以造成脑基底核的损伤，出现核黄疸(kerikterus)。

　　妊娠中毒症可使胎儿发生脑内或硬膜下出血。孕妇严重的血压下降，可引起胎儿脑血栓形成;孕妇晕厥发作、巴比妥类药物过量、失血性休克、外伤或烧伤等血压下降均可使胎儿的脑组织受损;营养不良亦可影响胎儿的脑发育。一般说来，先天性因素所致脑性瘫痪者，双侧对称者居多。

　　(二)产时因素 包括由于产伤所造成的脑损伤及脑缺氧症，占脑瘫病因的37%。应用产钳强力牵拉胎儿头部可使颈部静脉破裂，造成颅内出血。脑缺氧可因于第二产程第二期不适当地应用镇静或******所致。脐带绕颈会造成被动性脑充血。胎儿娩出后长时间的窒息及紫绀者，均容易发生脑瘫。胎盘破裂及前置胎盘亦可造成胎儿脑损伤。早产易产生脑出血，这是因为早产婴儿的脑血管发育不完全、脆弱，在分娩时从压力较高的子宫内突然娩出至体外空气中，压力变化较大而致血管破裂。早产婴对窒息也特别敏感。

　　(三)产后因素 由于感染性脑炎而致的脑瘫，常为进行性。但如为继发性脑炎或感染后脑炎(如麻疹后的虚性脑炎)则表现为非进行性，通过治疗，可大部分恢复。高热抽筋等，特别是在出生后的前几个星期内，常可造成脑内出血。据病因统计，分娩时损伤占13%、缺氧占24%，早产占32%、先天性缺陷占11%，产后因素占7%。病人的母亲有1～5次流产史者占30%。

　　【病理改变】

　　脑瘫的病理变化在脑部。但不少病人的脑组织无结构异常，且其变化与临床表现的严重程度亦常不相符合。病理改变有：①大脑某些部位发育不全;②脑回的疤痕化和硬化;③脑室旁局限区域软化或囊肿样变;④脑穿通畸形;⑤脑膜下或硬膜下血肿。

　　【临床表现】

　　分类 Minear(1958)根据脑性瘫痪患者的瘫痪类型及性质，将脑瘫分成七种类型，对理解病变的部位、症状以及制订治疗计划等均有较大的帮助，现分述如下：

　　(一)痉挛型 最为多见、约占60%。病理改变在大脑皮质运动区、该区的一部分组织被神经胶原所代替并有锥体束变性改变，以偏瘫型多见。也可侵犯躯干与面部肌肉。检查时发现：①肌力减弱。由于肌力减弱的肌肉在肢体上分佈不均匀，在收缩时就产生肌力的平衡失调。②痉挛肌肉僵硬，关节的被动运动有抵抗感，伴有腱反射亢进。③随意运动失调及失去控制。④畸形。当痉挛与肌力平衡失调显著时，最终将发展成为固定性的畸形，如肘关节屈曲挛缩，前臂旋前，腕关节屈曲，拇指屈曲内收于掌心;髋关节内收，膝关节屈曲与踝关节马蹄畸形，以致行走时呈典型的“剪刀”步态。⑤智力发育异常。

　　(二)手足徐动症型 表现为肢体或躯干有不自主的蠕动样的肌运动，约占15%。病变部位在纹状体并可累及尾状核、豆状核及苍白球。这种不自主运动可慢可快，常伴有不同程度的肌张力增高，严重者使说话、咀嚼及吞嚥等均发生困难。面部肌肉的不自主收缩，可产生特征性的“鬼脸”。有些病人的智力发育良好，但由于发音肌及表情肌的失控而无法表达。

　　(三)运动失调型 病理变化在小脑，约占5%。病人表现为肌肉无力、肌张力减低、运动失调及易疲劳，有时出现震颤，在静止时消失。病人常有辨距不良(dysmetria)、协同不能(asynergia)，及协同困难(dyssynergia)，平衡感觉亦可发生紊乱。

　　(四)强直型 约占5%。是由于中枢神经系统运动区广泛的病变所致。一般常因缺氧及分娩时脑组织内少量而弥漫性出血所致。如果强直为持续性的，称为“铅管型”(lead-pipe);如果为断续性的，称“齿轮型”(cogwhell)。有时有角弓反张。

　　(五)震颤型 常见者为手指或足趾的伸屈运动，但也可以影响整个肢体甚至躯干。震颤的节律可快可慢，不自主运动的形成可粗可细，在做随意活动时，震颤频率可以增加。

　　(六)肌张力弛缓型 少见。病人的肌张力及肌力非常严重的低，病人说话音量极低。常仅见嘴唇的动作。

　　(七)混合型 过去认为混合型的脑瘫多见，但事实上并不如此，本型约占5%。病人常兼有痉挛型、手足徐动型及运动失调型的表现，但一般说来总有一种类型较为突出。

　　随着病儿的发育，瘫痪的类型也可以有所变化，在2～4岁时，主要表现为痉挛型，但生长及成熟后，锥体外系传导道的紊乱亦逐步表现出来，有手足徐动症型的表现。这在制订治疗方案时应考虑到。

　　【预后】

　　由于脑组织病变不能修复代替，因而要完全治愈是不可能的。但即使仅为改善症状，也需要病人及护理训练人员有极大的耐心。不少病人需要终身的特殊生活照顾。但也有少数人能获得较大程度的改善，而能自理生活甚至做到自食其力。如能在1岁以内进行早期的功能训练者(反射性爬行运动及反射性翻身运动)，预后相对较佳。

　　一般估计，脑性瘫痪儿童的25%可以上普通小学，有25%则需要照顾终身，不能从事任何工作。尚有25%虽可勉强生活但无法接受教育，另25%需在特殊的学校进行功能锻炼及职业训练。有人长期随访了一批患儿，发现60%可以做有报酬的工作。矫行手术可以帮助患儿恢复部分功能。