骨样骨瘤

　　【概述】

　　骨样骨瘤于1935年由Jaffe首次报告，是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直径小于1cm，周围可有较大的骨反应区。

　　【诊断】

　　通过临床表现、组织学及放射学检查可以确立诊断。某些病例在特征性的X线表现以前已有长期疼痛，诊断较为困难。如果年轻成人或儿童存在不能解释的持续性疼痛时，应考虑本病的诊断。

　　【治疗措施】

　　理想的治疗是大块切除，包含有病灶的患骨。彻底切除病灶，症状很快消失。一般不主张作刮除术。认为照射和化学药物治疗无效。手术可能难以找到准确的部位，按照术中X线摄片进行钻孔，对定位有帮助。术后进行X线复查也是必要的。完全切除病灶后很少复发，而不完全的刮除常有复发。复发时间长短不等。还有的病例，术中找不到病灶。有趣的是，半数病人在第一次术后症状减轻，1/4病人在第二次术后缓解，剩下的病人3/4在第三次手术后症状减轻。这可能是多次部分切除的结果。

　　【病因学】

　　未完全肯定，但Jaffe认为是原发性良性肿瘤，依据是：①生长缓慢;②骨样组织代替了正常组织;③周围的骨组织毫无例外地呈现结构均匀的硬化;④大小固定。上述论据被较广泛地公认。另有学者认为是炎症，而可能与病毒感染有关，还有的认为是血管来源或与动静脉发育异常有关，或为代偿过程。

　　【病理改变】

　　巨检：病灶可以完全位于皮质内，也可以在皮质的内侧面，皮质与骨膜间，或者在松质骨内。长骨的病变多在皮质内，短骨的病变则常在松质骨中，而脊柱的病变则常位于椎弓或小关节突。肿瘤总是呈卵圆或圆形，同周围骨质有清楚的硬化边界。大多数是肉芽肿型，呈砂粒样密度，均质性，棕红色。

　　组织学检查：由骨组织、骨样组织和新骨混合而成，富于血管性支持组织。早期特征为成骨细胞占优势，增生活跃，紧密排列在富于血管的基质中。中期在成骨细胞间有骨样组织沉积，并有不同程度的钙化。成熟期特征为致密的不典型的骨小梁形成，即非板样，也不是纺织状的。

　　【临床表现】

　　10～30岁最多见，但也可见于1岁以下的婴儿或60岁以上的老人。男性比女性多见，发病率为2∶1。下肢的发病率约为上肢的3倍，发生于躯干骨者较少见。胫骨和股骨最多见，约占病例的一半。其次为腓骨，肱骨和脊柱等。

　　病程有特征性，疼痛出现较早，往往于X线片上出现阳性病损前几个月就已存在，病初为间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可以减轻。后期则痛加重，呈持续性，任何药物不能使之缓解。疼痛多局限，软组织可肿胀，但受累区很少。有的病人也可没有疼痛症状。病灶较小时，疼痛可伴有血管运动性反应如皮温增高和多汗。疼痛不一定限于患区也可以放射至附近关节。

　　X线检查 本病最常见于股骨颈和胫骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直径小于1cm，中央呈致密度较小的透射线区，可有不同程度的钙化。少数病例有1个以上的病灶，但是许多病灶可以不同于上述描述，也无证据表明与起病部位及病期有关。通过动脉造影可使其与慢性骨脓肿、急性或慢性骨髓炎、孤立性内生骨疣、无菌性坏死、骨软骨炎作出鉴别。骨髓炎虽表现充血，但血管形态正常或稍有扩张，也没有骨样骨瘤的红晕现象。骨脓肿和无菌性坏死的坏死中心则表现为无血管区。

　　(一)皮质骨样骨瘤 有小的透射线区域，周围是致密骨，病灶位于皮质内，硬化环更明显。骨膜反应或是成层或是实质同源性的。在疾病后期，病灶可以完全被隐蔽。

　　(二)松质骨骨样骨瘤 最常见于股骨颈，其次是手足的小骨和椎体。病灶周围常无很多新骨形成，但有密度增加的骨环包绕病灶。偶见在远处发生反应性新骨形成。

　　(三)骨膜下骨样骨瘤 通常表现为骨附近的软组织肿块，最常见于股骨颈的内面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形区域，系由压迫萎缩或骨吸收所致。病灶接近关节时，无反应性骨生成，但可有关节肿胀，充血和疼痛。表现为急性滑膜炎的特征。关节两端骨除了明显脱钙外，没有其它改变。有证据表明本病可以自然消退，但必需经很长时间。