进行性骨干发育不全

　　【概述】

　　称Engelmann病、骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。

　　【诊断】

　　主要根据X线表现，在鉴别诊断方面应与婴儿皮质骨肥厚症(Caffey病)相区别。该病在1岁以内，而且常在6个月之前，伴发热。受累骨常为单侧性，可累及下颌骨，以后很快痊愈。X线表现完全正常。在单根长骨受累时(少见)有时需与骨髓炎及骨梅毒相区别。

　　【治疗措施】

　　无特殊治疗，有人认为用激素可以减轻症状

　　【病因学】

　　不明，考虑为先天发育异常，为常染色体显性遗传。

　　【病理改变】

　　骨质硬化，骨小樑增粗且增厚，骨膜内纤维组织成份增厚，骨皮质有从