肢骨纹状肥大

　　【概述】

　　肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病，单肢型烛泪样骨质增生症，及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candle bone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生，从X线片上看，犹似熔蜡沿骨干流下。

　　【诊断】

　　对于典型的病例，由于其表现特殊，诊断不难，有些病例需与下列疾病相鉴别。骨硬化病(大理石骨症)，骨斑点症(脆弱性骨硬化)，骨纤维结构不良症、炎症性骨硬化等。

　　【治疗措施】

　　对病因无特殊治疗。有些关节挛缩及骨畸形者，可以作矫形手术。

　　【病因学】

　　是一种先天性发育畸形，较罕见。无遗传性及家族史。发病从儿童开始，男女相等。大都侵犯单肢，下肢多见于上肢。

　　【病理改变】

　　骨外膜及骨内膜增生，呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨，排列紊乱，哈佛氏管扭曲变形，未成熟与成熟的骨组织交织，成骨细胞活动增加，破骨细胞活动减少，故有新骨形成。其他结构正常。

　　【临床表现】

　　(一)疼痛最常见，约占1/2，而且年龄越大，疼痛越明显，一般为隐痛或钝痛，活动时加重。

　　(二)患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生，及软组织内骨沉积所致，很少是因为关节面被破坏所致。

　　(三)骨畸形。

　　(四)局部触诊可触知骨的表面高低不平，坚硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等。

　　(五)患肢可以发生肿胀、发冷、出汗及硬结出现。亦有合併硬皮病者，为交感神经紊乱及缺血的表现，有时可扪及增生的骨质。

　　X线表现 好发于四肢长骨，以单肢多见。在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏，犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构，骨骺及短骨常表现为斑点状，可以超越过关节侵犯远端的骨质，但不侵犯关节面。骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点、颅骨、脊柱及肋骨少见。

　　【预后】

　　病变为进行性。在发育期病情进展迅速，成年后缓慢，不影响生命。