股骨头骨骺骨软骨病

　　【概述】

　　称Legg-Calve-Perthes病(LCP)，简称Perthes病。是最常见的骨软骨病。好发于3～10岁的儿童，男多于女，其比例为4～6∶1。偶有小于2岁或大于10岁发病者。双侧发病者约占10%，病程需2～4年。本病为骨骺的缺血性坏死，主要侵犯股骨头的骨骺和股骨的干骺端，偶有影响髋臼者。

　　【诊断】

　　在病变初期，X线无阳性发现。股骨头骨骺骨软骨病早期的X线表现是股骨头骨化中心外移，关节内侧间隙增宽(只要有1～2mm的增宽，就有诊断价值，可与健侧比较)。这是因为滑膜炎而使关节内压力增高所致，关节囊脂肪垫肿胀。亦有人认为股骨头外移是骨化中心的外移，而不是整个股骨头外移。当股骨头外移后，头的前上方1/4部必然会承受过多的载荷，髋臼边缘持续压迫股骨头，造成边缘性压迫骨折。在髋外展位(蛙式位)的X线片上更能看得清楚，故有人强调应常规拍外展位片。关节造影可见股骨头内侧软骨增厚，这可能是因骨化中心停止发育而内侧的软骨细胞发生增殖所致。X线片上显示的骨化中心亦较小，骨骺密度增高，发育暂时停止。以后，股骨头出现穹顶样的软骨下透亮区，只有在外展位X光片上才能看清楚，这透亮区表示坏死区的骨折线。当下肢外展时，骨化中心边缘与骺软骨间的容积骤然增大，骨碎片之间可能稍有拉开，使空气进入骨折线而显影，这亦称骨骺内气体征象。骨骺的前外侧部位是最先坏死(也是最先出现修复)的部位，也只有在外展位时才能看清楚，而在前后位X线上常表现为整个股骨头受累的假象。股骨头开始变扁，干骺部增粗，髋部诸骨出现废用性骨质疏松现象。随后，修复过程开始，在X线片上可以看到骨坏死，骨吸收以及新骨沉积并存的现象。股骨头也逐渐恢复其光整的外缘，但如果得病后未得到及时有效的治疗，此时股骨头已成蘑菇状。为适应股骨头的变形，髋臼也变扁变浅，且外形不规则。髋臼不能包含全部的股骨头，而发生半脱位，股骨颈变成宽而短。由于负重线的改变，成年后可早期看到骨关节炎的表现。近年来CT及MRI(磁共振成像)在临床上广泛应用，对本病的早期诊断颇有帮助。

　　【治疗措施】

　　起病时，因患儿的髋关节甚为敏感，可先用皮肤牵引1～2周，等急性症状消退后再考虑进一步治疗。

　　(一)非手术治疗 过去应用长期的髋人字型石膏固定，由于对小儿发育及关节功能影响太大，故目前已少用或不用。各种类型的外展支架是目前常采用的治疗方法，其目的是为了：①将股骨头深深的置于髋臼之中;②避免髋臼唇对股骨头的压迫;③使股骨头所受到的压力均等;④保持髋关节良好的活动度。⑤尽可能保持圆形的股骨头及正常的髋臼。有一组68例患儿采用外展，内旋位支架固定后其优、良率达91%，但平均固定时间为19个月。疗程还是太长。

　　(二)手术治疗 设想通过手术方法来改变股骨头骨化中心的循环，使股骨头与股骨颈之间的血供沟通，而采用占孔术，骨片插入或之间的血供沟通，但并未取得效果。因内有人主张采用髋关节滑膜切除术来治疗本病，有一定的效果，但手术作用的机理尚不清楚。也有人用带蒂(肌瓣或血管)植骨术，血管种植术等。近年来在国外比较公认的是作粗隆下或粗隆间截骨术。此手术的优点在于：①在手术后6～8周即可完成治疗;②手术后不需进一步应用支架要或其它限制活动及负重的措施;③截骨术可使股骨上段发生充血;④其疗效不比长期的外展支架固定来得差。截骨术的併发症是肢体缩短畸形、残留髋骨翻、截骨处骨不愈合及关节活动受限等。一般认为在7岁以下手术者疗效好，而且在手术后数年内，效果不会不断的好转。股骨头骨骺坏死的愈合过程可以缩短。术后下肢平均缩短1.4cm。

　　(1)Petrie外展石膏 (2)Bobechko外展支架

　　(3)Tachdjian外展支架。这些支架的共同特点是将髋关节维持于外展内旋位，但髋关节可以伸屈自如，并要求病儿下地行走。

　　【临床表现】

　　初期症状较为模糊，感到肢体容易疲劳常为最先症状，在负重时髋部有轻度疼痛，但休息后消失，有不明显的跛行。髋关节外展及旋转活动在早期就有影响，沿股骨长轴叩击髋部可感到疼痛。髋关节前方有压痛，疼痛向膝关节放射以致造成误诊为膝部疾病。

　　病变继续进展，疼痛变为持续性。病儿跛行明显，臀肌及股部肌肉发生废用性萎缩。屈氏试验阳性，髋屈曲内翻，造成患肢相对变短。随着扁平髋的形成，肢体的绝对长度亦较健侧缩短。成年后导致早期产生骨关节炎。

　　【鉴别诊断】

　　股骨头骨骺骨软骨病需要与下列几种疾病相区别。

　　(一)髋关节结核 常难区别，尤其是早期更易混淆。髋关节结核为局限性、进行性、破坏性、炎症性病变，可累及股骨头、髋臼及股骨颈。因关节腔积液而显示关节囊肿胀的X线征象可持续相当长的时间，股骨头骨骺骨软骨病则为软骨下无菌坏死性病变，以坏死骨密度增高，变形及继发髋关节骨关节炎为主要X线表现，不会有明显的关节积液或脓肿形成。

　　(二)髋关节一过性(暂时性)滑膜炎 两者无论从发病年龄及滑膜炎表现方面均相似，但病程不同，一过性滑膜炎无异常的X线表现。近年来用99mTc扫描可以有帮助：股骨头骨骺骨软骨病的99Tc摄入减少。

　　(三)克汀病 克汀病患者的骨骺变可以表现为不规则的钙化点，但其出现时间以及融合时间均较正常儿童延迟。由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短。此外，病儿尚有智力低下等情况可以区别。

　　(四)股骨上骨骺滑脱症 两者的临床症状相似。但股骨上骨骺滑脱症的发病年龄较大，髋关节内旋及收活动受限(Drehman征)为其特征。

　　【预后】

　　与发病年龄、病史的长短以及治疗的方法正确有否有关。一般在5岁以前发病者，预后良好，甚至可以不做任何治疗。

　　为判断预后和决定治疗方法，Catterall根据X线表现(前后位及外展位)，将本病分成4级。Ⅰ级：只有骨骺的前部有病变，关节面无塌陷，受累骨可完全被吸收，无死骨形成，无干骺端的骨质改变，再生过程可达完全程度。Ⅱ级：骨骺的前、外部有不同程度的受累，股骨头有塌陷但仍能维持骨骺原来的高度，有死骨形成但可以被吸收，干骺端出现囊性变，以后会消失。Ⅲ级：只有小部分骨骺未成死骨，由于在死骨上有新骨覆盖，在前后位X线片上出现“头中有头”的现象，股骨头有塌陷已不能维持原有的高度，干骺端已有增宽。Ⅳ级：整个骨骺均已成为死骨，股骨头已呈蘑菇状，干骺端有明显的增宽等骨质改变，股骨头上已出现再塑，但已难恢复原形。

　　毫无疑问，Ⅰ、Ⅱ级的预后佳，Ⅲ、Ⅳ级差。Catterall在经过进一步研究后还发现，有些患儿不经治疗也会恢复;而有些患者一定要及时正确治疗，否则后果严重。他提出了一个所谓“股骨头危险征象”的概念。“危险征象”在临床上包括：肥胖儿童，髋关节活动受限并有内收挛缩者;在X线片上包括：Gage征，股骨头向外半脱位、骨骺外侧出现钙化及有水平向的骨骺生长板等。如果出现这些征象，就一定要及时治疗，而粗隆间或粗隆下截骨术是最有效的治疗方法。如果无“危险征象”者，不管属于哪一组，均可不作治疗。

　　在治疗开始时，股骨头仍保持圆形者。结果良好，头已有变扁者，就不一定能恢复原形，愈合过程一旦开始，股骨头就不会继续变形。有人认为病程已达20个月以上者，即使做截骨术，疗效亦不佳。