导读: 心脏的位置一般都是在胸腔之内的,但是也有一些例外情况,比如说有一些孩子,因为先天发育异常,导致心脏在胸腔外面,这种症状被称为Cantrell五联征,是一种发病率极低的症状。Cantrell五联征的患儿一定要在早期进行手术治疗。下面,就为大家
心脏的位置一般都是在胸腔之内的,但是也有一些例外情况,比如说有一些孩子,因为先天发育异常,导致心脏在胸腔外面,这种症状被称为Cantrell五联征,是一种发病率极低的症状。Cantrell五联征的患儿一定要在早期进行手术治疗。下面,就为大家介绍一些关于Cantrell五联征的知识!
一、Cantrell五联征简介
Cantrell五联症是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形,该疾病是由一个叫Cantrell的外国医生发现的,因此以Cantrell五联症命名。Cantrell五联症包括五种畸形:胸骨裂、胸骨下段缺损;膈肌前部半月形缺损;心包壁层缺如与腹腔交通;脐上腹壁缺损脐疝;心脏畸形。此病中国国内仅报道过十余例,死亡率高达60%。
国外文献报道其发病率在百万分之五以下,全世界从有记录到2013年只有200例此类心脏先心畸形的记录,中国国内仅报道过十余例,死亡率高达60%。
二、临床表现
Cantrell五联症包括五个部分的缺陷:
1、胸骨缺损;
2、心包缺损;
3、横隔缺损,导致大肠、小肠可以上移;
4、腹部肌肉缺损,导致内脏也可以鼓出来;
5、心血管畸形,通常这种孩子都伴有心脏的异常,正常人的心脏是在胸腔靠左边,而Cantrell五联症患儿的心脏长在胸腔正中间靠下方。
三、治疗措施
目前(21世纪初)国际上对此类患儿,一般主张在新生儿期或婴儿期实施手术,因为手术的难度会随患儿年龄增加不断增高。
四、病例报道
2008年初,安徽9岁“外心人”谢传锋被诊断为Cantrell五联症,同时他还患有尿道裂孔、斜疝、唇裂等多种生理畸形,整体病情非常复杂。经媒体报道后,他成功接受了两次手术,经2012年4月复查,一切恢复正常,生活、学习不受任何影响。
2013年1月,四川一仅6个月大的男婴李辰宇心脏长在肚脐眼的正上方大约5、6厘米的位置,被诊断为Cantrell五联症,是目前(2013年)中国国内报道接受Cantrell五联症矫治术中年龄最小的患儿。
2014年3月20日,安徽含山女婴露露在出生两个月后,接受了手术,目前正在进一步观察当中。